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瓷娃娃是什么意思?脆骨病应该如何治疗?

时间:2018-01-04 18:10:44 作者:lkn

有的时候,会偶尔听到别人说“瓷娃娃”这个词。那么,瓷娃娃是什么意思呢?

瓷娃娃是什么意思

很容易受伤的孩子

像瓷器一样,一摔就碎

瓷娃娃,寓意成骨不全症患者犹如瓷器做的洋娃娃一样可爱、而又易碎,符合患者的外貌和容易骨折的特征,同时英文“China-dolls”又赋予了“中国”和“瓷器”的双重含义,象征成骨不全症患者等脆弱群体是中国公民中的重要一部分。

什么是脆骨病

脆骨病,是一种成骨不全症,病症表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。

脆骨症的表现

1、蓝巩膜:约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

2、关节过度松弛:尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻,平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

3、头面部畸形:严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。

4、侏儒:这是由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

5、皮肤疤痕宽度增加:这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

6、牙齿发育不良:牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。

7、肌肉薄弱。

8、耳聋:常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。

9、骨脆性增加:轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。

脆骨病的危害

如果是先天性的脆骨病会造成胎儿颅内出血而死亡,如果是迟发型的脆骨病则可能引起患者反复骨折,常成角畸形、形成假关节等。还可能出现外翻足、扁平足。习惯性关节脱位也较常见,可有成牙不全,进行性耳聋等现象。

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